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自毁容貌综合征,是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大,患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏,引起肌张力障碍,导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下,需要终生照护。牙齿萌出后,大部分孩子开始出现自伤,咬坏手指、指甲、衣物,口腔黏膜、嘴唇、舌头,自毁容貌,甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸,导致出现尿结晶、肾结晶、结石,后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。
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本文转自:人民网-云南频道人民网昆明9月28日电 (曾智慧)9月27日,云南省发展和改革委员会召开新闻发布会,就纵深推进清廉云南建设暨优化营商环境“暖心行动”有关情况作简要介绍。从总体上看,云南在推进“暖心行动”、抓好“阳光行动”、提升协同配合效能取得了一定成效,清廉云南建设在云南发改系统全面起势成
WWW:8473:COM来源:新华社新华社南宁9月25日电(记者侯鸿博)印度尼西亚贸易部国家出口发展总司司长马尔迪亚娜·利斯蒂奥瓦蒂24日表示,与中国合作对东盟至关重要,推动落实《东盟互联互通总体规划2025》和一系列发展目标都离不开与中国的合作。马尔迪亚娜来到南宁参加第21届中国—东盟博览会、中国—东盟商务与投资峰会。在