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自毁容貌综合征,是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大,患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏,引起肌张力障碍,导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下,需要终生照护。牙齿萌出后,大部分孩子开始出现自伤,咬坏手指、指甲、衣物,口腔黏膜、嘴唇、舌头,自毁容貌,甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸,导致出现尿结晶、肾结晶、结石,后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。
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本文转自:人民日报杨 柳《 人民日报 》( 2024年09月30日 第 05 版)大规模设备更新关系各行各业和千家万户,既稳增长又促转型,既利企业又惠民生,具有全局性战略性意义山东青岛港,一处最新安装的吊装设备高达52米。为啥要这么高?原来,随着最大载箱量超过2万标箱的集装箱船靠泊成为常态,传统吊装
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