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自毁容貌综合征,是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大,患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏,引起肌张力障碍,导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下,需要终生照护。牙齿萌出后,大部分孩子开始出现自伤,咬坏手指、指甲、衣物,口腔黏膜、嘴唇、舌头,自毁容貌,甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸,导致出现尿结晶、肾结晶、结石,后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。
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本文转自:人民网-贵州频道9月27日,全国民族团结进步表彰大会在北京隆重召开。此次大会上,国家税务总局安顺市税务局荣获“全国民族团结进步模范集体”表彰。国家税务总局安顺市税务局荣获“全国民族团结进步模范集体”称号,国家税务总局安顺税务局党委书记、局长王民均作为模范集体代表接受表彰。安顺市税务局供图据
Y92:COM本文转自:人民网-安徽频道巢马铁路大曹山隧道航拍全景2024年9月28日9时,经过建设者585天的艰苦奋战与不懈努力后,由中铁四局承建的巢马城际铁路大曹山1#、2#隧道顺利贯通,标志着巢马城际铁路全线隧道工程都已顺利贯通。巢马城际铁路全线有6座隧道,总长度6329米,主要分布在低山丘陵地带。本次贯通