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自毁容貌综合征，是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大，患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏，引起肌张力障碍，导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下，需要终生照护。牙齿萌出后，大部分孩子开始出现自伤，咬坏手指、指甲、衣物，口腔黏膜、嘴唇、舌头，自毁容貌，甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸，导致出现尿结晶、肾结晶、结石，后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。

　　　　本文转自：人民网-黑龙江频道人民网哈尔滨9月29日电 （刘婷）为积极构建亲清政商关系、畅通政企沟通渠道，帮助企业纾困解难，保障企业稳定生产，提升企业发展信心，近日，望奎县营商局开展“宣传惠企政策，纾解企业困难”宣传活动。望奎县营商局工作人员深入当地企业讲解惠企利民政策及惠企政策服务平台和合同履约监管

　　　　9月26日，第十七届中国•邯郸（永年）紧固件及设备展览会在邯郸市永年区紧固件博览中心开幕。通讯员胡高雷摄河北新闻网讯（通讯员程名）9月26日，为期4天的第十七届中国·邯郸(永年)紧固件及设备展览会在永年区紧固件博览中心开幕，来自国内外的2.2万余名客商参会，首日成交额达1.95亿元。中国·邯郸(永年