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自毁容貌综合征,是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大,患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏,引起肌张力障碍,导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下,需要终生照护。牙齿萌出后,大部分孩子开始出现自伤,咬坏手指、指甲、衣物,口腔黏膜、嘴唇、舌头,自毁容貌,甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸,导致出现尿结晶、肾结晶、结石,后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。
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张子秋摄影9月28日,在欢庆农民丰收节和国庆佳节来临之际,泰安市摄影家协会积极响应省市文联号召,组织文艺志愿者走进岱岳区土门村,开展“走百村、入千户、送万照”文艺志愿服务活动,用相机记录乡村美景和农民丰收的喜悦,传递温暖与祝福,为村民们留下珍贵的瞬间,助力乡村振兴。
爱游戏app官方网站入口本报讯(记者 牟绍莉 通讯员 宋学兴)9月25日,记者走进位于黔南州龙里县龙山镇姨妈囤的贵州500千伏水场输变电工程项目建设现场,该项目已进入收尾阶段,百余名工人正在为项目投产做最后的冲刺。“现在做的是AVC调试。”贵阳供电局变电管理一所工作人员沈昕然说,目前已完成80%的信号调试。“我们的主体工程