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自毁容貌综合征,是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大,患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏,引起肌张力障碍,导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下,需要终生照护。牙齿萌出后,大部分孩子开始出现自伤,咬坏手指、指甲、衣物,口腔黏膜、嘴唇、舌头,自毁容貌,甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸,导致出现尿结晶、肾结晶、结石,后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。
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9月26日,嘉祥农商银行召开中层管理人员工作会议,党委班子成员,各支行行长,各部室总经理参加会议。会议指出,过去一系列成绩的取得,得益于省联社党委和济宁审计中心党委的正确领导,得益于全行广大员工吃苦耐劳、顽强拼搏。新一届党委的成立,必将进一步发扬苦干实干的作风,全力促进经营管理水平提升。会议强调,要
www.343000,com官网入口中十堰广电讯(通讯员 刘雪琴 胡雪琪 彭刚凤)9月29日,湖北省政府新闻办在武汉洪山礼堂召开2024世界武当太极大会新闻发布会,宣布大会将于10月12日—14日在湖北省十堰市武当山旅游经济特区举行。武当山,古名太和山,仙室山,地处湖北省十堰市,被誉为“亘古无双胜境、天下第一仙山”。今年是武当山古建筑群