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自毁容貌综合征，是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大，患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏，引起肌张力障碍，导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下，需要终生照护。牙齿萌出后，大部分孩子开始出现自伤，咬坏手指、指甲、衣物，口腔黏膜、嘴唇、舌头，自毁容貌，甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸，导致出现尿结晶、肾结晶、结石，后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。

　　　　本文转自：人民日报刘涓溪《 人民日报 》（ 2024年09月30日 第 06 版）突破核心技术、打造大国重器，成立70年来，中国一重始终担负发展壮大民族装备工业的使命，推动我国重型成套装备实现重大发展。一路突破的背后，离不开一支信念坚定、技艺精湛的产业工人队伍。近年来，中国一重实施“百名人才工程”，

　　　　本文转自：人民网-安徽频道9月28日，2024年宣城市宣州区“宣工杯”数控铣职业技能竞赛在长合区宣州片区工业母机产业基地成功举行，来自宣城高新区、宣州经开区的10多家企业20余名选手同台竞技，一展风采。竞赛由宣城市宣州区劳动竞赛委员会主办，宣州区委人才工作局、宣州区总工会、宣州区人社局、狸桥镇人民政