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自毁容貌综合征,是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大,患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏,引起肌张力障碍,导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下,需要终生照护。牙齿萌出后,大部分孩子开始出现自伤,咬坏手指、指甲、衣物,口腔黏膜、嘴唇、舌头,自毁容貌,甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸,导致出现尿结晶、肾结晶、结石,后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。
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省委十三届五次全会贯彻落实党的二十届三中全会部署,对因地制宜完善数字生产力发展体制机制作出系统部署,全省大数据系统将锚定算力、赋能、产业三个关键,培育壮大数字生产力,加快构建以数字经济为引领的现代化产业体系,奋力在实施数字经济战略上抢新机。持续构建数据基础制度体系,为激活数据要素潜能奠定制度基础。围
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