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自毁容貌综合征，是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大，患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏，引起肌张力障碍，导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下，需要终生照护。牙齿萌出后，大部分孩子开始出现自伤，咬坏手指、指甲、衣物，口腔黏膜、嘴唇、舌头，自毁容貌，甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸，导致出现尿结晶、肾结晶、结石，后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。

　　　　本文转自：人民网-广西频道近期，广西交通投资集团桂林高速公路运营有限公司全州分公司针对巡查工作存在的巡查不全、档案不齐、监督不力三个痛点问题，积极拓宽工作思路，创新工作方式，查找问题根源，总结经验推出“142日常道路巡查模式”。该模式包含1个模板（“巡查日志”模板），4个必须（主线必巡、施工点必查、

　　　　图为活动现场。9月27日，河北唐山芦台经济开发区总工会（简称“唐山芦台总工会”）组织开展弘扬劳模精神、劳动精神、工匠精神暨劳模宣讲进机关活动，唐山市劳动模范石顺宽在吴家辉劳模创新工作室内面向机关职工们进行宣讲，20余名职工代表参加。图为活动现场。图为活动现场。摄影报道｜通讯员吴玉杰、高会