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自毁容貌综合征，是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大，患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏，引起肌张力障碍，导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下，需要终生照护。牙齿萌出后，大部分孩子开始出现自伤，咬坏手指、指甲、衣物，口腔黏膜、嘴唇、舌头，自毁容貌，甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸，导致出现尿结晶、肾结晶、结石，后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。

　　　　河北新闻网讯（郑浩、郭禄冉）金丝凤尾虾、如意珊瑚鱼、双味鹿茸菇……9月25日，邢台平乡县举行第四届餐饮行业职工烹饪技能大赛，来自全县餐饮行业的40多位大厨参赛，比拼菜品达80余种。比赛现场，参赛选手全神贯注、一丝不苟，以精湛的厨艺、巧妙的创意，展示着娴熟的专业技能和过硬的基本功，完美诠释了“工匠精神

　　　　本文转自：人民网-安徽频道“组织上经常对我开展谈心谈话，是对我的关心提醒。警示教育片中的青年干部沉痛忏悔，深刻告诫提醒我们要守住底线，敬畏权力。”在参加国网蒙城县供电公司纪委组织的围绕“青年”和“清廉”为主题的教育活动后，青年骨干葛思伟分享了自己心得体会。为进一步加强对公司年轻干部的教育监督，蒙城公