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自毁容貌综合征，是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大，患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏，引起肌张力障碍，导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下，需要终生照护。牙齿萌出后，大部分孩子开始出现自伤，咬坏手指、指甲、衣物，口腔黏膜、嘴唇、舌头，自毁容貌，甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸，导致出现尿结晶、肾结晶、结石，后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。

　　　　本文转自：人民网-安徽频道日前，中国开发区营商环境建设大会在厦门举行，发布《中国开发区营商环境百佳案例》。合肥经开区利用自贸试验区制度创新政策优势，探索实施的《国产小客车注册登记自动化预查验》成功入选百佳并被授予荣誉奖牌。在国产小客车注册登记预查验模式施行前，车辆在制造环节并无采集信息环节，消费者购

　　　　本文转自：人民网-北京频道人民网北京9月27日电 （记者李博）9月26日，北京市2024年度“创赢发展 投资未来”未来产业创新项目首场路演活动启动。北京市经济和信息化局介绍，本次路演活动是以市场化方式挖掘优质项目、以接力支持方式做强未来产业的一次实践，后续将持续完善在库项目，定期组织路演评估，不断优