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自毁容貌综合征，是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大，患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏，引起肌张力障碍，导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下，需要终生照护。牙齿萌出后，大部分孩子开始出现自伤，咬坏手指、指甲、衣物，口腔黏膜、嘴唇、舌头，自毁容貌，甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸，导致出现尿结晶、肾结晶、结石，后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。

　　　　本文转自：人民网-湖南频道“大厅窗口展现的是双牌政务服务形象，工作人员必须严格遵守工作纪律，优化工作作风。”日前，湖南双牌县纪委监委在县政务大厅进行作风督查时指出。企业和群众到政务大厅来办事，只有好办事、快办事、易办事、态度好，政务大厅才能受欢迎、得好评。今年以来，该县政务服务中心强化大厅管理，工作

　　　　厦门网讯（厦门日报记者 朱道衡 通讯员 林敏丹）第16号台风“西马仑”刚消亡，昨天下午，第17号台风“飞燕”生成。距离我们更近处，台湾以东洋面的热带扰动加强为“准台风”热带低压。气象部门预测，受该热带低压外围环流和冷空气影响，今天开始，厦门风力逐渐增强，10月2日起，新一股冷空气来袭，带来降温天气。