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自毁容貌综合征，是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大，患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏，引起肌张力障碍，导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下，需要终生照护。牙齿萌出后，大部分孩子开始出现自伤，咬坏手指、指甲、衣物，口腔黏膜、嘴唇、舌头，自毁容貌，甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸，导致出现尿结晶、肾结晶、结石，后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。

　　　　本文转自：人民网-安徽频道“韦韦同志从事的工作岗位比较关键，需要时刻绷紧廉洁之弦，感谢你严把‘家门关’、当好‘廉内助’。”近日，国网阜南县供电公司纪委书记马庆坤一行走进该公司营销部政企班班长张韦韦家中开展“廉谈进家庭”廉政家访活动。为加强对关键岗位人员的教育管理和监督，该公司以“三个一”为载体，推动

　　　　本文转自：人民网-河北频道9月26日，在第十七届中国·邯郸（永年）紧固件及设备展览会现场。胡高雷摄9月26日上午，在河北省邯郸市永年区举行的第十七届中国·邯郸（永年）紧固件及设备展览会吸引了来自全国各地以及10多个国家的22000多名中外客商参会。此次展会为期四天，首日成交额达1.95亿元。据了解，