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自毁容貌综合征，是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大，患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏，引起肌张力障碍，导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下，需要终生照护。牙齿萌出后，大部分孩子开始出现自伤，咬坏手指、指甲、衣物，口腔黏膜、嘴唇、舌头，自毁容貌，甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸，导致出现尿结晶、肾结晶、结石，后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。

　　　　近日，一批我国东北地区出产的袋装新鲜榛子，由大连机场空运至烟台机场，随后短途陆运至山东港口烟台港国际集装箱码头后装箱装船，首次搭乘国际客滚船“新香雪兰”轮沿着“烟台－仁川”航线出口至韩国，标志着“大连－烟台－仁川”空海货物联运新通道正式在烟台港落地。“空运+海运”的多式联运方式，进一步紧密空港、海港

　　　　本报讯 （记者徐建华 实习记者徐雅臣）9月27日，由中国质量报刊社主办，中国质量万里行杂志社、中国质量新闻网、报刊社影视中心承办，中国质量监管杂志社、产品可靠性杂志社协办的“压实‘两个责任’ 共享食品安全”主题论坛在北京举办。该活动也是2024年全国“食品安全宣传周”市场监管总局重点活动之一。据市场