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自毁容貌综合征,是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大,患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏,引起肌张力障碍,导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下,需要终生照护。牙齿萌出后,大部分孩子开始出现自伤,咬坏手指、指甲、衣物,口腔黏膜、嘴唇、舌头,自毁容貌,甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸,导致出现尿结晶、肾结晶、结石,后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。
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本文转自:人民网人民网北京9月29日电 (记者乔雪峰)记者从大兴机场获悉,“十一”假期期间,大兴机场预计保障航班6400余架次,迎送旅客103万余人次。往返客流高峰将分别出现在10月1日和7日,预计单日航班起降将超1000架次、单日客流量将超16万人次。大兴机场口岸出入境方面,旅客总数将达到10.5
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