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自毁容貌综合征，是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大，患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏，引起肌张力障碍，导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下，需要终生照护。牙齿萌出后，大部分孩子开始出现自伤，咬坏手指、指甲、衣物，口腔黏膜、嘴唇、舌头，自毁容貌，甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸，导致出现尿结晶、肾结晶、结石，后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。

　　　　□ 本报记者 徐东周今年以来，河北省市场监管部门以质量强省、知识产权强省、经营主体培育强省建设为抓手，综合施策助推高质量发展，各项工作有条不紊推进，各地市场监管工作亮点纷呈。质量强省工作持续推进。河北省市场监管系统持续强化质量管理，各项工作成效显著。各地扎实开展“助企引智”服务，为全省234家企业引

　　　　今年9月是全国第47个“质量月”，9月27日，济南高新区紧扣“加强质量支撑·共建质量强国”主题，组织全区各项目参建单位代表在济高雲璟府项目营销中心开展工程质量提升专题座谈会，为提高全区建筑行业从业人员的质量意识、推动建筑工程质量再上新台阶，注入新的动力。座谈会上，各项目参建单位代表就近年来施工过程中