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自毁容貌综合征，是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大，患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏，引起肌张力障碍，导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下，需要终生照护。牙齿萌出后，大部分孩子开始出现自伤，咬坏手指、指甲、衣物，口腔黏膜、嘴唇、舌头，自毁容貌，甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸，导致出现尿结晶、肾结晶、结石，后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。

　　　　本文转自：环球时报产业集群是支撑经济发展的核心和基石，现代化产业体系则是一个国家及地区推动经济增长和社会进步的关键力量。新疆作为新丝路核心枢纽，近年来确立了打造“八大产业集群”的战略目标。新疆东西部经济研究院在深入调研和全面分析的基础上，提出再添两翼——文旅产业集群与现代商贸物流产业集群，从而形成全

　　　　本文转自：人民网-广西频道连日来，广西桂冠开投电力有限责任公司乐滩水电厂全面开展2024年秋季安全大检查工作，坚持隐患深排查，聚焦责任保落实，抓实监管全覆盖，推动安全生产形势稳定向好。该公司高度重视秋检工作，成立以安全第一责任人为组长的秋季安全大检查领导小组，结合秋季气候特点和安全生产实际，围绕检查