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自毁容貌综合征,是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大,患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏,引起肌张力障碍,导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下,需要终生照护。牙齿萌出后,大部分孩子开始出现自伤,咬坏手指、指甲、衣物,口腔黏膜、嘴唇、舌头,自毁容貌,甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸,导致出现尿结晶、肾结晶、结石,后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。
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本文转自:人民网-安徽频道9月24日,上午9时许,X9669次乡村振兴班列满载80个集装箱、3500余吨优质小麦,从阜阳北站顺利驶出,运往贵州遵义阁老坝站。随着本趟班列的发出,今年安徽阜阳通过铁路外运粮食突破41万吨。阜阳市是产粮大市,享有“百亿江淮粮仓”的美誉。眼下正值丰收时节,当地种粮大户和粮食
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