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自毁容貌综合征，是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大，患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏，引起肌张力障碍，导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下，需要终生照护。牙齿萌出后，大部分孩子开始出现自伤，咬坏手指、指甲、衣物，口腔黏膜、嘴唇、舌头，自毁容貌，甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸，导致出现尿结晶、肾结晶、结石，后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。

　　　　鲁网9月30日讯近日，山东省地矿局第七地质大队受邀参加山东省遥感技术应用协会举办的山东省第一届SAR卫星遥感创新应用研讨会，荣获“山东省遥感技术应用支撑单位”称号。研讨会以“SAR卫星遥感，赋能产业发展”为主题，围绕新形势下遥感技术与服务模式创新、轻小型SAR卫星的发展、SAR数据在农林领域的应用研

　　　　本文转自：人民网-广西频道近年来，西林县坚持以党建为引领，积极探索村级集体经济多样化发展路径，全力打造“一村一品”“一村多品”的产业发展格局，助力乡村振兴。支部引领，积极探索“党建+”发展模式。依托桂滇黔三省（区）结合部区位优势，坚持将发展壮大村级集体经济作为抓基层、夯基础的重要抓手，指导村级集体经