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自毁容貌综合征，是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大，患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏，引起肌张力障碍，导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下，需要终生照护。牙齿萌出后，大部分孩子开始出现自伤，咬坏手指、指甲、衣物，口腔黏膜、嘴唇、舌头，自毁容貌，甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸，导致出现尿结晶、肾结晶、结石，后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。

　　　　本文转自：人民网-广西频道晚会现场。人民网 付华周摄人民网玉林9月27日电 9月26日晚，“廿载耕耘 ‘鬱’上好时光”中小企业商机博览（中国·玉林）二十周年文艺晚会在玉林市文化艺术中心精彩上演。晚会现场。人民网 付华周摄晚会现场。人民网 付华周摄晚会现场。人民网 付华周摄晚会现场。人民网 付华周摄晚

　　　　鲁网9月26日讯目前，秋收工作陆续开展，是秸秆禁烧防控的关键时刻。为改善空气质量，消除火灾隐患，保障公共安全。泰安市东平县沙河站镇多点发力，狠抓落实，切实做好秸秆禁烧工作，全方位筑牢筑实秸秆禁烧安全防线。严密部署，压实责任。沙河站镇组织召开秸秆禁烧工作部署会，全方位部署秸秆禁烧的宣传、值班、巡查、火