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自毁容貌综合征，是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大，患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏，引起肌张力障碍，导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下，需要终生照护。牙齿萌出后，大部分孩子开始出现自伤，咬坏手指、指甲、衣物，口腔黏膜、嘴唇、舌头，自毁容貌，甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸，导致出现尿结晶、肾结晶、结石，后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。

　　　　通过全盘梳理、征求相关部门意见、专家评价等综合评价，9月26日下午召开的全省互联网大会上，公布了2023年影响山西省互联网发展的十件大事。去年，我省全力促进数字产业化、产业数字化、数字化治理和数据价值化的数字经济“四化”协同发展，着力打造有竞争力的数字产业集群，推动全省数字经济和实体经济深度融合。为

　　　　本文转自：人民网-云南频道云南机关党建向“新”而行党建引领跑出口岸通关“加速度”人民网记者 刘怡报关、装箱、发运……每晚8点，一列满载着蔬菜、水果、百货等货品的“澜湄快线”国际货物列车，都会准时从云南省昆明市王家营西集装箱中心站驶出，沿着中老铁路一路向南疾驰，从中老边境的磨憨口岸出境，在第二天晚上1