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自毁容貌综合征,是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大,患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏,引起肌张力障碍,导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下,需要终生照护。牙齿萌出后,大部分孩子开始出现自伤,咬坏手指、指甲、衣物,口腔黏膜、嘴唇、舌头,自毁容貌,甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸,导致出现尿结晶、肾结晶、结石,后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。
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本文转自:人民网人民网北京9月30日电 (记者杜燕飞)实现“双碳”目标,要求构建清洁低碳、安全高效能源体系。日前,在第十四届全国地热大会上,与会嘉宾表示,地热是一种可再生能源,具有资源量大、能源利用效率高、节能减排效果好等优点,对于调整能源结构、节能减排、改善环境的意义重要。当前,在政策支持下,地热
www:baty113.com官网本文转自:人民网-山东频道今年3月,我国出台《推动大规模设备更新和消费品以旧换新行动方案》,指出要“推动新一轮大规模设备更新和消费品以旧换新”,同时明确“要结合各类设备和消费品更新换代差异化需求,加大财税、金融等政策支撑”。青岛税务积极响应号召,落实部署要求,压实工作责任,精准推送并辅导企业享受各项