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自毁容貌综合征,是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大,患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏,引起肌张力障碍,导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下,需要终生照护。牙齿萌出后,大部分孩子开始出现自伤,咬坏手指、指甲、衣物,口腔黏膜、嘴唇、舌头,自毁容貌,甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸,导致出现尿结晶、肾结晶、结石,后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。
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鲁网9月28日讯为进一步夯实经营者诚信经营主体责任,实现广大经营者合法、守信经营双赢成果,临沭县玉山镇积极开展了诚信经营宣传活动。在活动期间,工作人员现场查看经营户证照是否齐全、是否亮证经营、经营资质是否合法有效,向经营户发放诚信宣传品,面对面、零距离宣传诚信、守法、文明经营理念,并提醒经营户杜绝以
开云·Kaiyun鲁网9月25日讯(记者 陈珊珊 通讯员 孙丽)为从根本上把好食品安全第一关,为全园师生织牢“舌尖”防护网,确保饮食安全,近日,淄博市淄川区实验幼儿园召开了新学期大宗食材供货商食品安全专题会议。食堂负责人根据上学期供货情况进行总结反馈,要求供货商牢固树立质量意识、安全意识、责任意识,严格按合同约定规范