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自毁容貌综合征，是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大，患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏，引起肌张力障碍，导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下，需要终生照护。牙齿萌出后，大部分孩子开始出现自伤，咬坏手指、指甲、衣物，口腔黏膜、嘴唇、舌头，自毁容貌，甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸，导致出现尿结晶、肾结晶、结石，后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。

　　　　2024年是济南市的“项目深化年”，济南热力集团和康分公司积极响应，共承担“聊热入济”城区管网配套建设重点项目7项。和康分公司工程管理处主任李凯凯已经扎根一线参与供热工作10年，自“聊热入济”项目开工建设以来，他带领工程管理处全体人员大力发扬工匠精神，以精立业、以质笃行，用匠心独运的细节处理、脚踏实

　　　　本文转自：人民网-广西频道广西：将全面开展瓶装液化石油气“最后一公里”配送改革力争2025年6月底前完成配送改革工作近日，自治区住房城乡建设厅联合有关部门印发《全区瓶装液化石油气“最后一公里”配送改革实施方案》，将全面开展“最后一公里”配送改革，破解瓶装液化石油气配送环节存在的痛点和难点问题，提升配