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自毁容貌综合征,是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大,患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏,引起肌张力障碍,导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下,需要终生照护。牙齿萌出后,大部分孩子开始出现自伤,咬坏手指、指甲、衣物,口腔黏膜、嘴唇、舌头,自毁容貌,甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸,导致出现尿结晶、肾结晶、结石,后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。
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鲁网9月28日讯近日,为切实做好秋季防火工作,增强员工的消防安全意识和应急处置能力,建行临沂分行通达支行开展了秋季防火演习。演习开始前,安全员为员工们详细讲解了火灾的预防、扑救方法以及灭火器、消火栓等消防器材的使用方法和注意事项。员工们认真聆听,积极提问,为演习做好充分准备。演习中,员工们进行了灭火
开云软件本文转自:人民网人民网北京9月28日电 (记者乔雪峰)记者从交通运输部获悉,今年国庆黄金周假期全社会跨区域人员流动量将达到19.4亿人次,平均每天2.77亿人次,比去年同期日均增长0.7%,比2019年同期日均增长19.4%。交通运输部副部长李扬在国新办新闻发布会上表示,今年国庆假期出行将呈现四大特