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自毁容貌综合征，是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大，患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏，引起肌张力障碍，导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下，需要终生照护。牙齿萌出后，大部分孩子开始出现自伤，咬坏手指、指甲、衣物，口腔黏膜、嘴唇、舌头，自毁容貌，甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸，导致出现尿结晶、肾结晶、结石，后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。

　　　　通讯员 李金强 张柏青9月27日，山东服装职业学院召开办学质量年度考核工作推进会，梳理总结办学质量年度考核任务完成情况，安排部署下一步工作任务。学院党委副书记、院长马培安主持会议并讲话，学院党委班子成员，各系主任、书记及有关部门负责同志参加会议。马培安强调，各部门要进一步提高思想认识，增强工作的紧迫

　　　　本文转自：人民网-安徽频道今年年初，在网络“特产摸底”中才广为人知的安徽霍邱特产“法式鹅肝”冲上了热搜。据悉，霍邱县引种于法国的朗德鹅养殖和加工制造企业已有100多家，年生产鹅肥肝达5000吨以上，成为全国最大的鹅肥肝生产基地。来自合肥的阮后平就是朗德鹅养殖企业家之一，作为霍邱百盈朗德鹅养殖有限公司