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自毁容貌综合征,是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大,患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏,引起肌张力障碍,导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下,需要终生照护。牙齿萌出后,大部分孩子开始出现自伤,咬坏手指、指甲、衣物,口腔黏膜、嘴唇、舌头,自毁容貌,甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸,导致出现尿结晶、肾结晶、结石,后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。
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丹桂飘香秋意浓,金秋时节硕果丰,临沂民俗文化研究会杜氏文化研究委员会正式挂牌成立。9月28日上午,临沂民俗文化研究会杜氏文化研究委员会成立大会举行。临沂民俗文化研究会会长顾瑞强、顾问王友仲、常务秘书长徐贵达出席大会,杜氏文化研究委员会筹备组成员以及临沂市各县区杜氏代表50余人参加大会。
www:amjs:com近日,郯城县归昌乡新时代文明实践所在官庄村举办“业务知识大比拼,喜迎国庆祝丰收”竞赛活动。归昌乡党委分管领导及省派“第一书记”帮扶工作队参加活动。知识竞赛紧密围绕党建、综治网格、财务管理、科普健康四大主题,选取与工作生活紧密相关的试题,通过设置单选题、多选题、简答题等多种题型增加试题多样性;10个自