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自毁容貌综合征，是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大，患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏，引起肌张力障碍，导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下，需要终生照护。牙齿萌出后，大部分孩子开始出现自伤，咬坏手指、指甲、衣物，口腔黏膜、嘴唇、舌头，自毁容貌，甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸，导致出现尿结晶、肾结晶、结石，后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。

　　　　近日，由山东港口日照港牵头编制的《港口木材智能理货业务规程》团体标准正式发布，标准将于2024年10月1日起实施。这是日照港扎实推进标准化建设的又一崭新成果。该标准由日照港外理公司牵头，青岛港外理公司、日照中联、张家港中理等理货公司共同参与编制。标准规定了木材智能理货的理货要求、理货准备、理货实施、

　　　　本文转自：人民网-安徽频道为推动国防教育走深走实，切实增强辖区企业职工的国防观念，9月27日上午，合肥市包河区烟墩街道、陶坝社区通过整合辖区企业资源和优势，联合社区治理联盟成员单位交通银行合肥中心组织开展“依法开展国防教育 提升全民国防素养”专题宣讲活动。烟墩街道辖区10家驻地企事业单位代表、街道社