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自毁容貌综合征,是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大,患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏,引起肌张力障碍,导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下,需要终生照护。牙齿萌出后,大部分孩子开始出现自伤,咬坏手指、指甲、衣物,口腔黏膜、嘴唇、舌头,自毁容貌,甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸,导致出现尿结晶、肾结晶、结石,后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。
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河北省张家口市怀来县长城桑干葡萄庄园。河北省张家口市怀来县区位独特,其气候、纬度、土壤条件和光照等综合条件,极其适合葡萄生长种植,被誉为中国葡萄之乡、中国葡萄酒之乡、全国葡萄标准化种植示范县。近年来,河北省张家口市怀来县大力发展葡萄产业,采用“合作社+基地+农户”模式,形成生产、包装、销售一条龙的产
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