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自毁容貌综合征，是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大，患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏，引起肌张力障碍，导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下，需要终生照护。牙齿萌出后，大部分孩子开始出现自伤，咬坏手指、指甲、衣物，口腔黏膜、嘴唇、舌头，自毁容貌，甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸，导致出现尿结晶、肾结晶、结石，后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。

　　　　本文转自：人民网-广西频道三江侗族自治县税务局坚持“始于纳税人需求，基于纳税人满意，终于纳税人遵从”的服务理念，以中小企业服务月为契机，主动对接和全力服务中小企业发展，全力支持中小企业纾困解难，不断提升征收管理服务质量，畅通税费优惠政策落地的“最后一公里”，切实推动三江民营经济发展再上台阶。减税降费

　　　　本报讯（记者 杨聪）9月27日，铜仁市2024年首届网络主播职业技能竞赛成绩出炉，松桃苗族自治县冷水溪镇红星村村民梁晔带领团队，在达人赛道粉丝数10万至50万以上组别比赛中荣获一等奖，收获了一枚“铜仁市五一劳动奖章”。网络主播，在今年7月被人社部会同国家市场监管总局、国家统计局正式增设为“国家新职业