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自毁容貌综合征,是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大,患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏,引起肌张力障碍,导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下,需要终生照护。牙齿萌出后,大部分孩子开始出现自伤,咬坏手指、指甲、衣物,口腔黏膜、嘴唇、舌头,自毁容貌,甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸,导致出现尿结晶、肾结晶、结石,后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。
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问鼎娱乐登录地址本文转自:人民网-四川频道人民网成都9月29日电 国庆假期期间,各类促销、节庆活动增多,客流、物流密集,火灾风险较大。近日,四川消防提醒社会各单位及广大群众加强火灾防范,确保节日安全。提示一:社会单位要认真落实消防安全工作责任,加强消防安全管理,确保消防设施完好有效,组织开展防火检查巡查,安全用火、