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自毁容貌综合征,是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大,患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏,引起肌张力障碍,导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下,需要终生照护。牙齿萌出后,大部分孩子开始出现自伤,咬坏手指、指甲、衣物,口腔黏膜、嘴唇、舌头,自毁容貌,甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸,导致出现尿结晶、肾结晶、结石,后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。
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9月28日,随着一台盾构机顺利到达接收井,粤港澳大湾区在建水下超大直径盾构跨海隧道——珠海隧道工程南线盾构隧道实现贯通。此前,工程北线盾构隧道已于7月17日先行贯通,此次南线盾构隧道贯通标志着工程双线盾构掘进任务圆满完成。珠海隧道工程线路整体与珠海大桥并行,工程线路起于珠海大桥东岸,终于西岸。盾构掘
hth网页登录入口鲁网9月26日讯为推进法治烟草建设走深走实,提升广大卷烟零售客户和消费者的法律意识,肥城市烟草专卖局(以下简称肥城烟草)积极开展普法进学校、进社区、进店铺“三进”活动,以“小切口”释放普法宣传“大动能”。创新“小载体”,成就“大宣传”在如今的移动网络时代,各式各样的融媒体平台在丰富人们精神生活的同时