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自毁容貌综合征,是X-连锁隐性遗传的先天性嘌呤代谢缺陷病。3-4个月大,患儿开始出现运动迟缓。因为神经系统受到严重破坏,引起肌张力障碍,导致终身无生活自理能力和行动力并伴随智力和语言的低下,需要终生照护。牙齿萌出后,大部分孩子开始出现自伤,咬坏手指、指甲、衣物,口腔黏膜、嘴唇、舌头,自毁容貌,甚至攻击他人。自咬时伴随肌张力异常表现。患者还伴有高尿酸,导致出现尿结晶、肾结晶、结石,后期可伴随高尿酸血征、痛风关节炎、肾衰竭等并发症。
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本文转自:人民网-安徽频道为进一步加强十一假期集中用餐单位食品安全监管,督促餐饮服务单位全面落实主体责任,提升餐饮质量安全水平,近日,长丰县市场监管局根据市局统一部署,积极开展“统一查餐厅”行动,对餐厅食品安全情况进行监督检查。检查对象以网红餐厅、高速公路服务区餐饮服务单位、旅游景区餐饮服务单位等社
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